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血友病的症状和诊断检查

来源:网络整理  发布者:  发布时间:2017-08-30 17:09:50
提要:】2018  一、血友病症状

  出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。

  1、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

  2、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。

  3、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。

  4、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。

  二、血友病诊断检查

  (一)、常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。

  (二)、初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。

  (三)、确诊试验:用凝血活酶生成试验做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。

  (四)、因子活性测定。
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